Neurología

ITALFARMACO adopta medidas de prevención y minimización en la generación de residuos, emprendiendo acciones en materia de clasificación, manipulación, almacenamiento, control y gestión de los residuos industriales (residuos no peligrosos y residuos tóxicos y peligrosos).

Los residuos son gestionados de acuerdo a la legislación vigente, tratando de prevenir la contaminación.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neuromuscular que cursa con una degeneración selectiva de las motoneuronas, las encargadas de inervar los músculos implicados en el movimiento voluntario.

Áreas Terapéuticas. ELA

A día de hoy no se conocen las causas de la ELA. Se considera que podría deberse a una combinación de factores (herencia, estrés oxidativo, agregación de proteínas, disfunción mitocondrial, agentes infecciosos…), mecanismos de acción que conllevan una reducción funcional de la actividad motora. Los mecanismos causantes de la ELA permanecen poco claros y se necesita más investigación para determinar de manera concluyente las causas que contribuyen a desarrollarla. El 90-95% de los casos ocurren de forma aleatoria sin ningún factor de riesgo claramente asociado, dificultando la detección precoz de la enfermedad.

El número de afectados de ELA es bajo en comparación con otras enfermedades. La prevalencia de la ELA oscila entre 2 a 5 casos por 100.000 habitantes. Se estima que en el mundo tan solo hay medio millón de personas con esta enfermedad. En España existen pocos estudios epidemiológicos, presenta una prevalencia de 5,4 casos por 100.000 habitantes, por lo que se estima que existen en este momento unas 4.000 personas afectadas. La edad media de inicio de la ELA se encuentra entre los 60-69 años, con un pico de incidencia a los 70-75 años.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neuromuscular en la que las motoneuronas que controlan el movimiento de la musculatura voluntaria, gradualmente disminuyen su funcionamiento y mueren. La ELA comienza de forma diferente en cada persona. Los síntomas y signos de la ELA no responden a un patrón único, lo que dificulta su diagnóstico. Las personas con ELA no experimentan los mismos síntomas o las mismas secuencias ni modelos de progresión, y la enfermedad puede comenzar indistintamente en los músculos del habla, en la deglución, o bien en alteraciones en manos, brazos, piernas o pies. La consecuencia es una debilidad muscular que avanza hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras, amenazando gravemente la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración. Característicamente la enfermedad no afecta a la musculatura ocular, esfinteriana ni a las fibras sensitivas y los pacientes son plenamente conscientes de su deterioro. En este sentido, los afectados de ELA son personas atrapadas en un cuerpo que ha dejado de funcionar, y el paciente necesitará cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, volviéndose más dependiente hasta fallecer generalmente por insuficiencia respiratoria.
 

La ELA no es fácil de diagnosticar, con frecuencia el diagnóstico es de exclusión, en función de los signos y síntomas, respuesta al tratamiento y evolución de la enfermedad, ya que no existen pruebas de laboratorio específicas Al no existir una única prueba o test que ayude a diagnosticar la ELA, el neurólogo debe realizar un diagnóstico diferencial, que consiste en la realización de un examen clínico y una serie de pruebas que descartan otras enfermedades hasta establecer un diagnóstico.

Actualmente no existe un tratamiento curativo de la enfermedad, pero la calidad de vida de los pacientes, e incluso el tiempo de supervivencia, puede cambiar de forma significativa con una actuación médica adecuada. El  riluzol es el único fármaco autorizado a nivel mundial que ha demostrado un beneficio clínico significativo en el tratamiento de la ELA. Los cuidados que requiere un paciente de ELA son complejos. La ELA es una patología incurable y de carácter fatal desde el inicio de la enfermedad. La mitad de las personas con ELA fallece en menos de 3 años, un 80% en menos de 5 años, y la mayoría (más del 95%) en menos de 10 años. Cabe mencionar que sólo en el 10% de los casos la supervivencia supera los 5 años tras el diagnóstico.

El tratamiento sintomático de la ELA debe ayudar sobre todo a minimizar la minusvalía y mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familiares Debería incluir:

• fisioterapia • terapia ocupacional • logopedia • consulta con un dietista • consulta con un psicólogo • enfermería especializada

Áreas Terapéuticas. DECAE

DETERIORO COGNITIVO ASOCIADO A LA EDAD (DECAE)

La definición que da el DSM-IV para el deterioro cognitivo asociado a la edad (DECAE, en castellano; ARCD, en inglés) es DETERIORO EN LA FUNCIÓN COGNITIVA IDENTIFICADO OBJETIVAMENTE PRODUCIDO A CONSECUENCIA DEL PROCESO DE ENVEJECIMIENTO NATURAL, Y QUE ESTÁ DENTRO DE LOS LÍMITES NORMALES CORRESPONDIENTES A LA EDAD DEL INDIVIDUO.

El incremento de la esperanza de vida de las personas asociado al importante incremento del porcentaje de personas mayores se está traduciendo en un aumento de la incidencia de las enfermedades crónicas y degenerativas consecuencia del incremento de la longevidad.

Los cambios cognitivos asociados con la edad se reflejan principalmente en una disminución en la velocidad y en la eficiencia del procesamiento intelectual, que se observa desde aproximadamente la quinta década de vida y que tiende a acentuarse en décadas ulteriores.

Estos cambios intelectuales pueden reflejar un envejecimiento normal (benigno) o un envejecimiento anormal (demencia). El primero supondría un proceso de “desarrollo” cerebral normal y se relacionaría con los cambios cerebrales típicos de la senectud; el segundo por el contrario sería resultante de cambios atípicos en la histología cerebral.

Un alto porcentaje de la población mayor de 50 años manifiesta pérdida subjetiva de memoria con ausencia en muchos de ellos de una alteración objetiva de la misma.

El deterioro cognitivo leve (DCL) o muy leve (DECAE) es una entidad emergente que se conceptúa como un estado intermedio entre la demencia leve y la normalidad cognitiva.

Existen estudios que establecen una prevalencia del 22 al 56 % de la población que refiere “quejas de memoria”. Aunque se debe tener en cuenta que la prevalencia de quejas de memoria no sólo refleja la presencia de trastornos cognitivos, sino que también otras patologías.

Manejo del DCL y DECAE

El proceso de neurodegeneración que subyace en todo deterioro cognitivo da lugar a que el tratamiento de esta patología sea complejo, multidisciplinar y no garantice la detección del progreso de la enfermedad. De hecho, no existe evidencia de que el DECAE, una vez diagnosticados, puedan ser tratado con éxito. Por ello, todas las estrategias de manejo de estos pacientes van encaminadas en la actualidad a:

  1. Minimizar el riesgo de progresión de la enfermedad.

  2. Disminuir los síntomas no cognitivos.

  3. Evitar en lo posible la comorbilidad orgánica.

  4. Mejorar la calidad de vida.

  5. Evitar el deterioro funcional.

Parece recomendable aplicar en pacientes con deterioro cognitivo leve las siguientes medidas generales:

  1. Control de los factores de riesgo vascular:
    • HIPERTENSIÓN ARTERIAL CRÓNICA.
    • DIABETES MELLITUS.
    • HIPERHOMOCISTEINEMIA.
    • HIPERCOLESTEROLEMIA.
  2. Abandono del hábito tabáquico.
    • Trabajos recientes han mostrado que el tabaquismo es un factor de riesgo para el desarrollo de demencia, por lo que es obligado suspenderlo en los pacientes con DCL.
  3. Cambios en los hábitos dietéticos.
    • Los hábitos alimenticios se establecen como una nueva área de investigación en deterioro cognitivo. La dieta mediterránea presenta ventajas en la prevención de enfermedad cardiovascular ampliándose a la prevención del deterioro cognitivo. Estudios poblacionales han mostrado que se asocian a un menor riesgo de demencia:
      • Dietas hipocalóricas.

      Hay estudios, sobre todo en animales, que han mostrado estimular la formación de factores neurotróficos a nivel cerebral.

      • ALTO CONSUMO DE VITAMINAS B IMPLICADAS DIRECTAMENTE EN EL CONTROL DE LOS NIVELES DEHOMOCISTEÍNA.
      • INCREMENTAR LAS INGESTAS DE PESCADO Y GRASAS POLIINSATURADAS OMEGA-3, fundamentalmente el DHA (ácido docosahexanoico).
      • Ingesta de antioxidantes que disminuirían el stress oxidativo.
      • Consumo moderado de alcohol.
  4. Cambios en el estilo de vida:
    • Ejercicio físico moderado.Resulta beneficioso en todo tipo de pacientes. Existe relación entre actividad física y estimulación cognitiva, siendo necesario un ejercicio moderado (al menos 30 minutos 3 veces por semana) para disminuir el riesgo de demencia. Este hecho se relaciona con el aumento del flujo sanguíneo cerebral, con mayor aporte de oxígeno en el hipocampo.
    • Ejercicio mental. (Terapia cognitiva)
  5. Controles periódicos de pruebas y test cognitivos.
  6. Información correcta y adecuada a los familiares.

Algunas de estas terapias no farmacológicas son:

  1. ESTIMULACIÓN COGNITIVA.
    • La estimulación cognitiva, engloba todas aquellas actividades que se dirigen a mejorar el funcionamiento cognitivo en general (memoria, lenguaje, atención, concentración, razonamiento, abstracción, operaciones aritméticas y praxias) por medio de programas de estimulación. Se ha demostrado que la participación en actividades cognitivas en edad adulta disminuye el riesgo de progresión a demencia; contribuye a una mejora global de la conducta y estado de ánimo como consecuencia de una mejora de autoeficacia y autoestima por parte del enfermo. En resumen, muestran una disminución del deterioro funcional y una mejoría de la calidad de vida, reduciendo asimismo el riesgo de padecer enfermedad de Alzheimer.
  2. PROGRAMAS PSICOEDUCATIVOS.
    • Dirigidos a paciente y familiares con el objetivo de conocer mejor la enfermedad, disminuir los síntomas de ansiedad y la posibilidad de planificar el futuro.
  3. REHABILITACIÓN COGNITIVA.
  4. TERAPIA DE RECUERDO.
  5. COMPLEMENTOS ALIMENTICIOS O TERAPIA NUTRICIONAL.
    • A resaltar la importancia del OMEGA-3, fundamentalmente el DHA (ácido docosahexanoico).

ENFERMEDAD DE PARKINSON

La Enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno neurodegenerativo que afecta al sistema nervioso, produciendo unos mecanismos de daño y posterior degeneración de las neuronas ubicadas en una parte de nuestro cerebro denominada sustancia negra. Estas neuronas se encargan de producir dopamina, una sustancia química (neurotransmisor) fundamental para que el movimiento del cuerpo se realice correctamente. Cuando el cerebro no dispone de la dopamina suficiente, los mensajes de cómo y cuándo moverse se transmiten de forma errónea,

apareciendo de forma gradual los síntomas motores típicos de la enfermedad. La falta de dopamina hace que el control del movimiento se vea alterado, dando lugar a los síntomas motores típicos como el temblor en reposo o la rigidez.

Áreas Terapéuticas. Parkinson

El incremento de la esperanza de vida de las personas asociado al importante incremento del porcentaje de personas mayores se está traduciendo en un aumento de la incidencia de las enfermedades crónicas y degenerativas consecuencia del incremento de la longevidad.

Los cambios cognitivos asociados con la edad se reflejan principalmente en una disminución en la velocidad y en la eficiencia del procesamiento intelectual, que se observa desde aproximadamente la quinta década de vida y que tiende a acentuarse en décadas ulteriores.

Estos cambios intelectuales pueden reflejar un envejecimiento normal (benigno) o un envejecimiento anormal (demencia). El primero supondría un proceso de “desarrollo” cerebral normal y se relacionaría con los cambios cerebrales típicos de la senectud; el segundo por el contrario sería resultante de cambios atípicos en la histología cerebral.

Un alto porcentaje de la población mayor de 50 años manifiesta pérdida subjetiva de memoria con ausencia en muchos de ellos de una alteración objetiva de la misma.

El deterioro cognitivo leve (DCL) o muy leve (DECAE) es una entidad emergente que se conceptúa como un estado intermedio entre la demencia leve y la normalidad cognitiva.

Existen estudios que establecen una prevalencia del 22 al 56 % de la población que refiere “quejas de memoria”. Aunque se debe tener en cuenta que la prevalencia de quejas de memoria no sólo refleja la presencia de trastornos cognitivos, sino que también otras patologías.

A día de hoy no se conocen las causas de la EP. Se considera que podría deberse a una combinación de factores genéticos, medioambientales y los derivados del propio envejecimiento del organismo.

Según la Asociación Europea para la Enfermedad de Parkinson (EPDA), alrededor de 6,3 millones de personas en todo el mundo padecen Parkinson, el cual afecta a todas las razas y culturas. La edad media de desarrollo de la enfermedad es a los 60 años, pero uno de cada diez enfermos desarrolla la enfermedad antes de los 50. A medida que la edad avanza, aumenta el número de personas afectadas por la enfermedad de Parkinson. Los hombres se ven ligeramente más afectados que las mujeres en una proporción 3:2.

Las manifestaciones de la enfermedad de Parkinson pueden variar de unas personas a otras. La enfermedad de Parkinson es una enfermedad progresiva: los síntomas aparecen gradualmente y van empeorando con el transcurso del tiempo. Los síntomas comienzan de forma muy solapada, sobre los 50-70 años. Las primeras manifestaciones suelen consistir en temblor de reposo, al principio intermitente (que no siempre existe). Otras veces comienza con torpeza progresiva especialmente y dificultad para la marcha. A veces hay dolor de carácter inespecífico o reumatológico y síndrome depresivo Síntomas motores (asociados al movimiento). Suelen ser de aparición asimétrica y progresiva.

  1. Bradicinesia/acinesia (Enlentecimiento de los movimientos, tanto voluntarios como automáticos) Es el síntoma más incapacitante de la enfermedad y se manifiesta con la típica “facies inexpresiva”.
  2. Rigidez (Resistencia que se experimenta al mover de manera pasiva una extremidad) Constante (plástica) o sujeta a interrupciones rítmicas (en rueda dentada) Todos los músculos de las extremidades están afectados produciendo aumento del tono muscular a lo largo de todo el movimiento pasivo Predomina en las zonas proximales (muñeca y tobillo) y es causa de dolor y alteraciones de la marcha
  3. Temblor Presente a menudo en estadíos precoces de la enfermedad Inicialmente es intermitente comenzando en una mano y generalizándose al resto de la extremidad y musculatura de cara y cuello. “Temblor de reposo”: es decir, que aparece en ausencia de movimientos intencionales o al intentar mantener una postura y desaparece con el movimiento del miembro afectado. Empeora con el cansancio, la ansiedad y los fármacos estimulantes del sistema nervioso y mejora con el sueño. El temblor de las manos se define característicamente como “de contar monedas
  4. Pérdida de reflejos posturales / alteraciones de la marcha Postura típica del paciente con EP: flexión de cabeza, tronco y extremidades Inicialmente es reversible pero cada vez se hace más acusado En las fases más precoces es difícil distinguirla de la postura normal de personas mayores

  • TRASTORNOS NEURO-COGNITIVOS: Pueden ser tan discapacitantes como los síntomas motores de la EPK y también derivar del tratamiento. Depresión Demencia Manifestaciones psicóticas Trastornos del sueño
  • TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO Trastornos gastrointestinales: Estreñimiento – motilidad intestinal menor Disfagia (dificultad para tragar) Pérdida de peso Náuseas – asociadas a la medicación Sialorrea: exceso de salivación por alteración del reflejo de la deglución. Hipotensión ortostática: por la EPK y/o por la medicación Trastornos genito-urinarios: alteración de la función de los esfínteres que acaba provocando incontinencia o urgencia miccional y/o alteraciones de la actividad sexual

La EP no es fácil de diagnosticar, con frecuencia el diagnóstico es de exclusión, en función de los signos y síntomas, respuesta al tratamiento y evolución de la enfermedad, ya que no existen pruebas de laboratorio específicas.

Actualmente no existe tratamiento preventivo ni tratamiento que detenga la progresión una vez que la EP se manifiesta clínicamente. Tampoco existen tratamientos que reviertan el proceso degenerativo El objetivo principal del tratamiento es conservar durante el mayor tiempo posible la calidad de vida del paciente mediante tratamientos sintomáticos Existe medicación para sustituir la dopamina, como la levodopa (precursor de la dopamina), los agonistas de la dopamina (que imitan su papel como la apomorfina), y los inhibidores de la MAO-B y la COMT (que evitan la degradación de la dopamina). En el caso de algunos pacientes, la terapia quirúrgica DBS (Estimulación cerebral profunda – Deep Brain Stimulation) puede ser adecuada.

El tratamiento sintomático de la EP debe ayudar sobre todo a minimizar la minusvalía y mejorar la calidad de vida de los pacientes con EP y sus familiares Debería incluir:

• fisioterapia • terapia ocupacional • logopedia • consulta con un dietista • consulta con un psicólogo • enfermería especializada